Врождённая аплазия кожи

Получая в ответ только очередную порцию бессмысленных лекарственных назначений, пациентка на приёме в нашем детском консультативно-диагностическом центре. Блестящий клиницист Федосова Ж.А. приглашает для консилиума по поводу диагноза. Два идентичных бляшечных очага с ливидным венчиком гиперемии. Сами очаги представлены плотным кератотическими образование со стороны напоминающим буллу. При диаскопии цвет очага не меняется, из под элемента сочится серозная жидкость. В данном случае правильной интерпретации увиденного помогает определение консистенции эффлоресценций. Обратите внимание на фото: я не случайно скальпелем слегка травмировал часть одного из очагов (на 21-м часе циферблата), из очага стала отделяться серозная жидкость, как будто бы «запечатанная в соты» из мягких корок. Это означает только то, что под этими наслоениями язвенные дефекты существующие с рождения. К сожалению, наше предположение подтвердило гистологическое исследование после проведенной в Москве инцизионной биопсии одного из очагов.

Это, конечно же, врождённая аплазия кожи. Указанный врождённый порок развития — это редкость и поэтому мы спешим опубликовать этот случай в JADV, но интересно другое…  со времен M. Cordon, который в 1767 году описал первую аплазию кожи, это всего 14-й случай с такой локализацией, ибо, как совершенно справедливо писал W. Campbell «львиная доля» очагов врождённой аплазии кожи — это аплазия кожи волосистой части головы.

Наша маленькая пациентка была направлена в Москву для коррекции дефектов кожного покрова.